主管护师高频考点分享：库欣综合征

库欣综合征在成人中更为常见，女性患者多于男性，发病年龄多集中在20 - 45岁之间。

一、病因分析

 - Cushing病：这是库欣综合征中最常见的类型，通常由垂体分泌过多ACTH（促肾上腺皮质激素）引起，导致肾上腺皮质增生，进而分泌过多皮质醇。

 - 异位ACTH综合征：某些非垂体肿瘤（如肺癌、胸腺癌等）会异常分泌ACTH，刺激肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌过多。

 - 原发性肾上腺皮质肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主分泌大量皮质醇，引发库欣综合征。

 - 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生：肾上腺皮质细胞发生自主性增生，不依赖ACTH调节，分泌过多皮质醇。

二、临床表现

（一）典型病例

患者常表现为向心性肥胖，即脂肪主要堆积在面部、颈部、腹部和腰部，而四肢相对较瘦。满月脸是典型特征之一，面部圆润，似满月。多血质外貌表现为面色红润、皮肤紫红。皮肤紫纹是由于皮质醇抑制皮肤胶原蛋白合成，皮肤变薄，毛细血管扩张，受力部位出现紫红色条纹。此外，患者还可能出现痤疮、多毛等皮肤问题。

（二）重型病例

主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。体重减轻是由于皮质醇对蛋白质和脂肪代谢的影响，导致肌肉萎缩和脂肪分布异常。高血压是由于皮质醇对血管的收缩作用以及水钠潴留。水肿多见于下肢和颜面部，严重时可出现全身水肿。低血钾性碱中毒是由于皮质醇促进肾脏排钾保钠，导致血钾降低和代谢性碱中毒。

（三）以并发症为主的病例

部分患者可能以并发症为主要表现，如心力衰竭、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等。这些并发症的发生与皮质醇对心血管系统、骨骼系统和免疫系统的不良影响密切相关。

三、治疗原则

库欣综合征的治疗主要根据病因选择合适的治疗方法，主要包括手术、放射和药物三种方法。

（一）手术治疗

对于由肾上腺皮质肿瘤引起的库欣综合征，手术切除肿瘤是最有效的治疗方法。手术可以彻底去除病因，恢复正常的肾上腺功能。对于垂体微腺瘤引起的Cushing病，经蝶窦手术切除垂体微腺瘤也是常见的治疗选择。手术成功率较高，且术后并发症相对较少。

（二）放射治疗

放射治疗主要用于手术无法完全切除肿瘤或手术后复发的患者。通过放射线照射肿瘤组织，抑制其生长和分泌功能。放射治疗的效果需要一定时间才能显现，通常在治疗后数月到数年才能观察到明显的疗效。此外，放射治疗可能会对周围正常组织造成一定的损伤，需要密切监测患者的反应和副作用。

（三）药物治疗

药物治疗主要用于无法手术或手术效果不佳的患者，以及作为手术或放射治疗的辅助治疗。主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞药，如米托坦（双氯苯二氯乙烷）、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。这些药物通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平，缓解症状。药物治疗的效果因人而异，需要根据患者的病情和药物反应调整剂量。

四、护理要点

（一）一般护理

 - 保证睡眠：患者应保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。睡眠不足会加重身体的代谢紊乱，影响病情恢复。

 - 体位调整：尽量取平卧位，抬高双下肢，以减轻下肢水肿。避免长时间站立或久坐，适当活动下肢，促进血液循环。

 - 饮食管理：给予高蛋白、高钾、低钠、低碳水化合物饮食。高蛋白饮食有助于纠正机体负氮平衡，促进肌肉修复；高钾饮食可以补充因代谢障碍导致的钾丢失，维持电解质平衡；低钠饮食有助于减轻水肿，降低血压；低碳水化合物饮食可以减少皮质醇对血糖的影响，预防糖尿病的发生。避免刺激性食物，如辛辣、油腻、煎炸等，禁烟酒，以免加重病情。

 - 心理护理：患者常因外貌改变、身体不适和疾病压力而出现焦虑、抑郁等心理问题。护理人员应多与患者沟通交流，了解其心理状态，给予心理支持和安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

（二）病情观察

 - 生命体征监测：定期监测患者的体温、脉搏、呼吸和血压，及时发现异常变化。高血压是库欣综合征的常见并发症，需密切观察血压变化，记录血压数值，以便调整治疗方案。

 - 水肿观察：注意观察患者水肿的部位、程度和变化情况。每日测量体重，记录出入量，评估水肿的消长情况。若水肿加重或出现心力衰竭征象，应及时通知医生处理。

 - 电解质监测：定期检查血钾、血钠等电解质水平，及时发现电解质紊乱。低血钾是库欣综合征的常见问题，需密切观察患者有无乏力、心悸、心律失常等低血钾症状，必要时给予补钾治疗。

 - 并发症监测：关注患者有无心力衰竭、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等并发症的发生。若出现相关症状，如呼吸困难、胸痛、意识障碍、肢体活动障碍等，应立即通知医生并协助处理。

（三）用药护理

 - 观察疗效：在应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，密切观察患者的症状改善情况，如水肿减轻、血压下降、血糖控制良好等，以评估药物的疗效。

 - 监测副作用：注意观察药物的副作用，如食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、共济失调等。若出现皮疹和发热反应，应及时停药并通知医生处理。对于出现的副作用，护理人员应给予相应的对症处理，如呕吐时给予止吐药，嗜睡时注意患者安全等，并做好记录。

 - 用药指导：向患者及家属详细解释药物的作用、用法、用量及注意事项，强调按时服药的重要性，避免自行增减药量或停药。指导患者正确服用药物，如饭后服药可减少胃肠道刺激，提高服药依从性。

（四）感染和外伤的预防和护理

 - 感染预防：库欣综合征患者由于免疫功能受到抑制，容易发生感染。护理人员应加强病房通风，保持环境清洁，减少探视人员，避免患者接触感染源。指导患者注意个人卫生，勤洗手，保持皮肤清洁干燥，预防皮肤感染。对于长期卧床的患者，要定时翻身、拍背，预防肺部感染和压疮的发生。

 - 外伤预防：患者由于骨质疏松，容易发生骨折。护理人员应指导患者进行适当的康复锻炼，增强肌肉力量和平衡能力，预防跌倒。在病房和卫生间等场所设置防滑设施，确保患者行走安全。对于行动不便的患者，应使用辅助器具，如拐杖、轮椅等，协助其活动，避免外伤的发生。若患者发生外伤或感染，应及时处理伤口，给予抗感染治疗，防止病情恶化。

库欣综合征是一种复杂的内分泌疾病，其治疗和护理需要综合考虑病因、病情和患者个体差异。通过合理的治疗方案和精心的护理措施，可以有效缓解患者的症状，改善生活质量，预防并发症的发生。