25护考重点：血友病的疾病认知与护理全解析

一、临床表现

（一）出血症状

出血是血友病最为突出的表现，多为自发性出血，或者在遭受轻度外伤、进行小手术，例如拔牙、扁桃体摘除术后，便会出血不止。患者出血具备以下显著特征：

1、先天性与终身性：自出生起，出血倾向便伴随患者终身，这是由其遗传特性决定的，患者从一开始就面临着比常人更高的出血风险。

2、软组织与深部肌肉血肿：常表现为软组织或深部肌肉内血肿，这些血肿可能会在不经意间形成，如在日常活动中，即使没有明显的外力撞击，也可能因微小血管破裂而逐渐形成血肿，导致局部肿胀、疼痛。

3、负重关节反复出血与关节炎：负重关节，像膝关节，极易反复出血。随着出血次数的增多，最终会引发血友病性关节炎。此时，关节会出现肿胀、僵硬、畸形等症状，同时还可能伴有骨质疏松、关节骨化以及相应的肌肉萎缩。这不仅严重影响患者的关节活动能力，还会降低其生活自理程度。

（二）血肿压迫表现

1、神经压迫症状：当血肿压迫周围神经时，会导致局部疼痛、麻木以及肌肉萎缩。例如，血肿压迫上肢神经，可能会使手部感觉异常，活动灵活性下降。

2、血管压迫影响：压迫血管会造成相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。在口腔底部、咽后壁、喉部及颈部等部位出血时，可能会因压迫呼吸道而导致呼吸困难，严重时甚至会引发窒息，危及患者生命。

3、输尿管压迫后果：若血肿压迫输尿管，会致使排尿困难，影响泌尿系统的正常功能。长期的排尿困难还可能引发其他泌尿系统并发症，进一步损害患者健康。

二、治疗原则

当前，血友病尚无能够完全根治的方法，患者需要接受终生治疗。治疗原则强调尽早、足量以及维持足够时间。

（一）替代治疗

替代治疗是目前最有效的治疗手段，即通过补充患者体内缺乏的凝血因子，来改善凝血功能，减少出血风险。例如，定期输注凝血因子制剂，使患者体内的凝血因子水平维持在一定范围内，从而降低出血的发生率和严重程度。

（二）预防性治疗

预防性治疗则是最佳的治疗方法。它是在患者尚未出现明显出血症状时，就规律性地给予凝血因子补充，以预防出血事件的发生。这种治疗方式能够有效减少因出血导致的关节损伤、血肿压迫等并发症，极大地提高患者的生活质量。

三、护理要点

（一）心理护理

由于血友病需要终生治疗，患者往往面临着巨大的心理压力，容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。护理人员和家属应给予患者充分的关心和支持，多与患者沟通交流，帮助其树立积极乐观的心态，勇敢面对疾病。

（二）出血护理

 - 预防外伤与出血：防止外伤是减少出血的关键。患者在日常生活中要格外小心，避免剧烈运动和危险行为，尽量减少受伤的机会。

 - 用药方式选择：在用药方面，尽量采用口服用药。若必须进行肌注或静注，在注射完毕后，至少要压迫穿刺部位5分钟，以防止出血和血肿形成。

 - 口腔与饮食护理：注重口腔卫生，预防龋齿的发生。因为龋齿可能会导致口腔出血，而血友病患者一旦口腔出血，止血难度较大。同时，要避免拔牙，不食用带骨、刺以及油炸食物，防止刺伤消化道黏膜引发出血。

（三）关节护理

 - 关节腔积血处理：当关节腔出现积血时，要及时制动并保持功能体位。这有助于减轻关节疼痛，防止关节进一步损伤。

 - 出血控制后的康复：在出血得到控制后，应鼓励患者进行主动或被动的关节活动，促进关节功能恢复。同时，可根据医嘱输注凝血因子，辅助关节康复。

（四）病情观察

护理人员和家属要密切观察患者的病情变化，包括出血的部位、出血量、出血频率以及血肿压迫的症状等。一旦发现异常，应及时通知医生进行处理。

（五）用药护理

 - 凝血因子输注：在输注凝血因子时，应在凝血因子取回后立即进行输注，以保证凝血因子的活性。

 - 输血反应监测：输注过程中要密切注意有无输血反应，如发热、皮疹、呼吸困难等。若出现输血反应，应立即停止输注，并采取相应的治疗措施。

 - 药物禁忌遵循：严格遵医嘱用药，严禁使用阿司匹林、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，防止加重出血风险。